表兄妹结婚后,生下的女儿肝脾肺肾全都长反了!简直无法想象!

晓晓 2017-09-14 11:10:16 疾病

一个人的肝脾肺肾全都长反是个什么情况?大家能想象吗?这画面大概就是把正常人的肝脾肺肾放到镜子面前时,镜子里面出现的样子。而近日还真就有医院接收了这样一例五脏六腑反位的患者。  

据都市快报(葛丹娣王蕊李洲斌/都市快报)9月13日报道,正常情况下,人的心脏长在左边,肝脏长在右边,左肺有两片,右肺有三片……但是近日浙江大学医学院附属第一医院却接诊了一例五脏六腑反位(俗称“镜面人”)的终期末肺病患者。

 

(网络图片)

“说实话,这台肺移植手术做得很‘别扭’。术中,我们不仅要换站位,刀法也要更精准、谨慎,我们足足做了10个小时,从下午做到第二天凌晨,比平时多花了近两倍的时间。”浙大一院肺移植中心主任韩威力主任医师说。  

这也真的是难为主治医师了,做手术的时候都要换站位,跟平时的习惯反正来。这无疑也加大了手术的难度。据了解,目前,医学上对“镜面人”现象的成因还没科学定论。“镜面人”又称“镜子人”或“镜像人”,也就是心脏、肝脏、脾脏、胆等器官的位置与正常人相反,心脏、脾脏在右边,肝脏位于左边,心、肝、脾的位置好像是正常脏器的镜中像。不过有医学专家认为,“镜面人”是在人体胚胎发育过程中,与父母体内基因的一个位点同时出现突变有关,其发生几率大约为百万分之一。  

不过庆幸的是,患者周女士(化名)现在已经顺利脱离呼吸机,他的丈夫,48岁的陈先生(化名)笑得合不拢嘴。夫妻俩结婚有20年了,而妻子的身体一直不好,常咳嗽,还时常吐血。就为这,夫妻俩四处求医,但是终不见好。后来随着病情的发展,妻子的症状越来重,好多时间都是在医院度过的。  

在做术前评估的时候,医生就发现周女士是个“Kartagener(卡塔格内)综合征患者”,一种先天性常染色体隐性遗传疾病,五脏六腑反位(俗称“镜面人”)是其中的一个症状。卡塔格内综合征患者的肺部纤毛结构大都存在缺陷,以至于纤毛运动障碍,继而引起黏膜的黏液清除功能异常,从而导致患者呼吸道反复感染,诱发支气管炎、支气管扩张,最终进展为肺间质纤维化,直至终末期肺病。  

Kartagener综合征听着就是个很陌生的名字,Kartagener由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息、内脏反位三联征组成,主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。Kartagener,又称为内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征,或称家族性支气管扩张,属于先天性常染色体隐性遗传疾病,具有家族遗传倾向,可同代或隔代发病,其父母多有近亲婚姻史。有报道显示,这种综合征十分罕见,其发病率只有1/60000-1/20000。  

而妻子之所以患有这种罕见的病症,正是和她的父母是近亲结婚有关,她的父母是表兄妹。曾经就有研究显示,近亲结婚者,其子女Kartagener综合征的发病率高达20%-30%。我国的婚姻法规定,直系血亲和三代以内的旁系血亲禁止结婚,其原因也在于此。  

根据专家估计,每个正常人身上可能携带有几个甚至十几个有害的隐性等位基因,近亲通婚会使得这些隐性等位基因有更多的相遇机会,并且产生遗传上的异常。在近亲通婚的情况下,两个相同有问题的基因结合到一起的机会远远大于非近亲通婚的人。 

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此外,近亲结婚的危害还远不至于此,这些也都是近亲结婚可能会带来的危害。  

1、后代死亡率高  

这种方式随养育的胎儿存在一定的危险性,一来要么就是非常优秀,不然就是各种怪病或者夭折,近亲结婚的成年人基因里的疾病基因遗传性比较高,因此会导致下一代因基因问题过早死亡。  

2、易患遗传性疾病  

近亲结婚中会经常出现各种疾病,比如白化病,血友病等,这都是在近亲结婚常常出现的,遗传物质会在精卵时期就已经拥有了,而且近亲之间的基因相似度高,所有遗传性也因此提高了。近亲结婚会大幅度提高隐性遗传病的发病率。有资料表明,近亲结婚子代患隐性遗传病的几率是非近亲结婚子代的150倍。  

3、子女成痴呆、畸形儿的风险高  

近亲结婚的胎儿会因为基因的原因,出现畸形的情况,这些情况都是来自父母的基因里,一般出生前或出生之时都会很明显,就算用现代科技可以检测出胎儿的身体情况,但还是会存在无法避免情况发生。  

4、某些疾病的发病率高于非近亲结婚  

一些多基因遗传病的发病率,近亲结婚也高于非近亲结婚。据统计,先天性心脏病、无脑儿、脊髓裂变等多基因病,近亲结婚子女发病率约为1.64%,非近亲结婚子女发病率仅为0.57%。  

5、近亲结婚会带来体质下降,体重减轻,身高变矮。 


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